meningokel dan ensefalokel

MENIGOKEL DAN ESENFALOKEL

BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

      Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasiI konsepsi sel telur. Kelainan kongenital dapat merupakan sebab penting terjadinya abortus, lahir mati atau kematian segera setelah lahir.

Kematian bayi dalam bulan-bulan pertama kehidupannya sering diakibatkan oleh kelainan kongenital yang cukup berat, hal ini seakan-akan merupakan suatu seleksi alam terhadap kelangsungan hidup bayi yang dilahirkan. Bayi yang dilahirkan dengan kelainan kongenitaI besar, umumnya akan dilahirkan sebagai bayi berat lahir rendah bahkan sering pula sebagai bayi kecil untuk masa kehamilannya. Bayi berat lahir rendah dengan kelainan kongenital berat, kira-kira 20% meninggal dalam minggu pertama kehidupannya.

Disamping pemeriksaan fisik, radiologik dan laboratorik untuk menegakkan diagnose kelainan kongenital setelah bayi lahir, dikenal pula adanya diagnosisi pre/- ante natal kelainan kongenital dengan beberapa cara pemeriksaan tertentu misalnya pemeriksaan ultrasonografi, pemeriksaan air ketuban dan darah janin. Penyebab langsung kelainan kongenital sering kali sukar diketahui.

Pertumbuhan embryonal dan fetaI dipengaruhi oleh berbagai faktor seperti faktor genetik, faktor lingkungan atau kedua faktor secara bersamaan. Banyak kelainan kongenital yang tidak diketahui penyebabnya. Faktor janinnya sendiri dan faktor lingkungan hidup janin diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Masalah sosial, hipoksia, hipotermia, atau hipertermia diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Seringkali penyebab kelainan kongenitai tidak diketahui.

Salah satunya adalah Ensefalokel dan Meningokel. Ensephalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak. Meningokel terjadi karena adanya defek pada penutupan spina yang berhubungan dengan pertumbuhan yang tidak normal korda spinalis atau penutupnya.

Biasanya terletak di garis tengah. Meningokel biasanya terdapat di daerah servikal atau daerah torakal sebelah atas. Kantong hanya berisi selaput otak, sedangkan korda tetap dalam korda spinalis (dalam durameter tidak terdapat saraf).

B. Tujuan

1.      Agar mahasiswa mengetahui dan memahami apa yang dimaksud dengan Maningokel dan dapat memberikan Asuhan Keperawatan yang sesuai.

2.      Dan agar para pembaca mengetahui dan memahami apa yang dimaksud dengan Maningokel dan bisa memberikan Asuhan Keperawatan yang sesuai.

BAB II

PEMBAHASAN MENINGOKEL

A.    Pengertian Meningokel

Ada tiga pengertian Meningokel, yaitu :

1.      Meningokel merupakan benjolan berbentuk kista di garis tulang belakang yang umumnya terdapat di daerah lumbo-sakral. Benjolan ditutup dengan membrane tipis yang semi-transparan berwarna kebiru-biruan atau ditutup sama sekali oleh kulit yang dapat menunjukkan hipertrikhosis atau nevus. Pada transiluminasi tidak terlihat jaringan saraf pusat di dinding benjolan.

2.      Meningokel adalah satu dari tiga jenis kelainan bawaan spina bifida.

3.      Meningokel adalah meningens yang menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan di bawah kulit. Spina bifida (sumbing tulang belakang) adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh.

B. Etiologi Meningokel

Faktanya sebanyak 85% wanita yang mengandung bayi dengan spina bifida, akan memiliki kadar serum alfa petoprotein yang tinggi. Tes ini memiliki angka positif yang palsu tinggi, karena itu jika hasilnya positif, perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan untuk memperkuat diagnosis.

Meningokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf. Berhubungan dengan pertumbuhan yang tidak normal dari korda spinalis atau penutupnya, biasanya terletak di garis tengah, selama perkembangan janin. Karena usia ibu yang terlalu mudan dan terlalu tua, adanya infeksi, kekurangan asam folat, mutasi genetic serta pola makan yang salah.

Penonjolan dari korda spinalis dan meningens menyebabkan kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf, sehingga terjadi penurunan atau gangguan fungsi pada bagian tubuh yang dipersarafi oleh saraf tersebut atau dibagian bawahnya.

C. Gejala

Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis dan akar sarf yang terkena dan tergantung kepada letak anatomis dari spina bifida.  Kebanyakan terjadi di punggung bagian bawah, yaitu daerah lumbal atau sakral, karena penutupan vertebra di bagian ini terjadi paling akhir.

Kelainan bawaan lainnya yang juga ditemukan pada penderita spina bifida: hidrosefalus, siringomielia, serta dislokasi pinggul. Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala, sedangkan yang lainnya mengalami kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis maupun akar sarf yang terkena.

Terdapat tiga jenis spina bifida, yaitu :

1.      Spina bifida okulta, merupakan spina bifida yang paling ringan. Satu atau beberapa vertebra tidak terbentuk secara normal, tetapi korda spinalis dan selaputnya (meningens) tidak menonjol.

2.      Meningokel, yaitu meningens menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan di bawah kulit.

3.      Mielokel, merupakan jenis spina bifida yang paling berat, dimana korda spinalis menonjol dan kulit di atasnya tampak kasar dan merah.

Contoh gejala dari spina bifida umumnya berupa:

a.       Penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir.

b.      Jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya.  

c.       Kelumpuahn/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki.

d.      Penurunan sensasi, inkontinensia uri (beser) maupun inkontinensia tinja (diare).

e.       Korda spinalis yang tertekan rentan terhadap infeksi (meningitis).

Gejala pada spina bifida okulta, adalah:

a.       Seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang).

b.      Ada Lekukan pada daerah sakrum.

c.       Korda tetap dalam korda spinalis (dalam durameter tidak terdapat saraf).

Operasi akan mengoreksi kelainan, sehingga tidak terjadi gangguan sensorik dan motorik dan bayi akan menjadi normal.

D. Pencegahan

Risiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam folat. Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus dikoreksi sebelum wanita tersebut hamil, karena kelainan ini terjadi sangat dini. Sebelum hamil mengkonsumsi asam folat sebanyak 0,4 mg/hari. Sedangkan kebutuhan asam folat pada wanita hamil adalah 1 mg/hari. Menjaga kebersihan diri dan lingkungan agar tidak terjadi infeksi intra partum.

E.     Diagnosis

Diagnosis spina bifida, termasuk meningokel ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Dilakukan USG yang biasanya dapat menemukan adanya spina bifida. Kadang-kadang dilakukan amniosentesis (analisa cairan ketuban).

 Pada trimester pertama, wanita hamil menjalani pemeriksaan darah yang disebut triple screen. Tes ini merupakan tes penyaringan untuk spina bifida, sindrom down, dan kelainan bawaan lainnya.

            Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan rontgen tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kalainan, pemeriksaan USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pada korda spinalis maupun vertebra, serta pemeriksaan. CT-scan atau MRI tulang belakang kadang-kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan luasnya kelainan.

F.     Pengobatan

Penanganan yang dilakukan adalah:

a.       Tujuan: mengurangi kerusakan saraf akibat spina bifina dan meningokel, meminimalkan komplikasi (misalnya infeksi)

b.      Terapi non farmakologis:

·         Cegah infeksi perlukaan ensefalokel waktu lahir, menutup luka dengan kasa steril setelah lahir.

·         Untuk membantu memperlancar aliran air kemih bisa dilakukan penekanan lembut diatas kandung kemih.

·         Pembedahan shunting dilakukan untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk mengobati hidrosefalus.

·         bergerak akan melatih pergerakan sendi tetap terjaga dan untuk memperkuat fungsi otot.

·         Untuk mengobati atau mencegah meningitis, infeksi saluran kemih dan infeksi lainnya, diberikan antibiotik. Kasus yang berat kadang harus dilakukan pemasangan kateter.

·         Diet kaya serat dan program pelatihan buang air besar bisa membantu memperbaiki fungsi saluran pencernaan.

c.       Untuk mengatasi gejala muskuloskeletal (otot dan kerangka tubuh) perlu campur tangan dari ortopedi (bedah tulang) maupun terapi fisik.

BAB III

PEMBAHASAN ENSEFALOKEL

A.    Pengertian Ensephalokel

Ada dua pengertian Ensephalokel, yaitu :

1.    Ensephalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak.

2.    Ensephalokel adalah kelainan pada bagian oksiital. Terdapat kantong berisi cairan jaringan saraf atau sebagian otak karena adanya celah pada bagian oksital.

B.     Etiology

Ensephalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin. Karena usia ibu yang terlalu mudan dan terlalu tua, adanya infeksi, kekurangan asam folat, mutasi genetic serta pola makan yang salah.

C.    Gejala

Gejala-gejala Ensephalokel meliputi:

1.      Hidrosefalus: Kelumpuahn keempat anggota gerak (kuadriplegia spastik). Gangguan perkembangan.

2.      Mikrosefalus: Gangguan penglihatan, keterbelakangan mental dan pertumbuhan.

3.      Ataksia :       Kejang.

Beberapa anak memiliki kecerdasan yang normal setelah operasi. Ensefalokel seringkali disertai denga kelainan kraniofasial,  mental atau kelainan otak lainnya.

D.    Pencegahan

Bagi ibu yang berencana hamil, ada baiknya mempersiapkan jauh – jauh diri misalnya makan makanan yang bergizi serta menambah suplemen yang mengandung asam folat, menjaga kebersihan. Hal ini dilakukan untuk mencegah terjadinya beberapa kelainan yang bisa menyerang bayi salah satunya adalah Ensephalokel. Pemeriksaan laboratorium juga diperlukan untuk mendeteksi adanya infeksi.

E.     Diaknosis

Luasnya defek dan besarnya herniasi jaringan otak akan menentukan prognosis enchephalus. Enchephalocele mudah dideteksi dengan USG bila defek tulang kepala cukup besar, apalagi bila sudah disertai herniasi. Akan tetapi lesi pada tulang kepala menjadi sulit di kenali bila terdapat oligohidramnion.

F.     Penatalaksanaan

Tindakan yang harus dilakukan adalah :

1.      Cegah infeksi perlukaan ensefalokel waktu lahir, menutup luka dengan kasa steril setelah lahir.

2.      Persiapan operasi dilakukan sedini mungkin untuk mencegah infeksi otak yang sangat berbahaya. Biasanya dilakukan pembedahan untuk mengembalikan jaringan otak yang menonjol kedalam tulang tengkorak, membuang kantung dan memperbaiki kelainan kraniofasil yang terjadi :

a.       Sebelum operasi , bayi dimasukkan ke dalam inkubator dengan kondisi tanpa baju.

b.      Jika kantong Bayi besar tidurkan bayi dengan posisi terlungkup untuk mencegah infeksi.

c.       Berkolaborasi dengan dokter anak, ahli bedah saraf, ahli ortopedi , dan ahli urologi, terutama pada tindakn pembedahan.

d.      Melakukan informed consent dan informed choice pada keluarga.

3.      Pasca operasi perhatikan luka agar : tidak basah, ditarik atau digaruk bayi, perhatikan mungkin terjadi hidrosefalus, ukur lingkar kepala, pemberian antibiotik dan kolaborasi.

BAB IV

KESIMPULAN

A.    Meningokel

Meningokel adalah kelainan tulang belakang pada lumbal atau sacral yang gagal untuk menyatu secara sempurna, disebut juga sumbing tulang belakang. Meningokel biasanya berisi meningens yang diselimuti selaput tipis atau dibungkus kulit berisi cairan (kista). Kelainan ini besar diakibatkan karena kekurangan asam folat, mutasi genetic, infeksi, dan kelainan bawaan. Tindakan penangananya bagi bidan yang menemukan kasus seperti ini lakukan perawatan pencegahan infeksi dan hypotermi dengan membalut meningens dengan kasa steril segera setelah lahir agar tidak terjadi infeksi. Awasi gerakan bayi jaga bayi agar tidak terlalu banyak bergerak karena dapat menyebabkan perlukaan. dan kolaborasi dengan melakukan rujukan pada dokter ortopedi, persyarafan dan dokter spesialis anak.

B.     Ensefalokel

Ensefalokel adalah kelainan yang diakibatkan juga oleh kekurangan asam folat, mutasi genetic, infeksi, dan kelainan bawaan. Ditandai dengan kelainan tabung syaraf menyebabkan adanya meningens selaput otak yang keluar dan dapat berisi cairan otak karena adanya celah pada tulang tengkorak di daerah oksital (oksiput). Tindakan penanganan bagi bidan adalah  balut meningens dengan kasa sterin agar tidak terjadi infeksi dan hypotermi, Awasi gerakan bayi jaga bayi agar tidak terlalu banyak bergerak karena dapat menyebabkan perlukaan. dan kolaborasi dengan melakukan rujukan pada dokter ortopedi, persyarafan dan dokter spesialis anak. Pasca operasi pastikan luka dan penutupnya tidak basah, tidak ditarik atau digaruk bayi, perhatikan mungkin terjadi hidrosefalus, ukur lingkar kepala, pemberian antibiotik dan kolaborasi.

C.    Penutup

Meningokel dan Ensefalokel adalah kelainan pada bayi baru lahir yang jarang ditemukan. Kelainan ini akan sangat berbahaya bila tidak dilakukan penanganan yang benar. Pada ibu sebaiknya harus mempersiapkan kehamilannya dengan baik dengan makan makanan yang berigizi mengan dung asam folat dan menjaga kebersihan. Bidan yang mendapat kasus ini harus dengan cermat menentukan diaknosa dan berkolaborasi dengan tenaga medis yang berkaitan.

Demikian presentasi makalah yang penulis sampaikan semoga berguna untuk menambah pengetahuan kita semua.

DAFTAR PUSTAKA

1.      Lia Dewi, Vivian Nanny. 2010. Asuhan Neonatus Bayi dan Anak Balita. Jakarta: Salemba Medika

2.      Nur Muslihatun, Wafi. 2010. Asuhan Neonatus Bayi dan Balita. Yogyakarta: Fitramaya